Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у детей с синдромом удлиненного интервала QT: оценка показаний, эффективности и безопасности на основе 10-летнего опыта

Цель исследования. Оценка особенностей течения синдрома удлиненного интервала QT в детском возрасте до и после имплантации кардиовертера­дефибриллятора (ИКД) и оптимизация показания к ИКД­терапии.

Материалы и методы. В исследование были включены 48 детей с синдромом удлиненного интервала QT из 44 неродственных семей, которым был имплантирован кардиовертер­дефибриллятор (28 мальчиков и 20 девочек); средний возраст имплантации составил 11,8±3,8 года. Длительность катамнеза после имплантации ИКД составила в среднем 5,2±2,8 года. В группу сравнения вошли 59 детей с синдромом удлиненного интервала QT из 46 неродственных семей, сопоставимые по возрасту и полу с пациентами основной группы, получающие антиаритмическую терапию β­адреноблокаторами. Оценивали клинические и электрокардиографические характеристики заболевания при первичном визите и в динамике.

Результаты. Больные с синдромом удлиненного интервала QT и ИКД в детском возрасте – это преимущественно пробанды, имеющие интервал QTc более 500 мс, рецидивирующие синкопальные состояния и нередко внезапную остановку кровообращения в анамнезе, нуждающиеся в высоких дозах β­адреноблокаторов для контроля желудочковых тахиаритмий. Вывод. Имплантация кардиовертера­дефибриллятора является эффективным и безопасным методом как первичной, так вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у детей с синдромом удлиненного интервала QT.

1. Schwartz P.J., Crotti L., Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circulation 2012;5 (4):868-877. DOI: 10.1161/CIRCEP.111.962019

2. Fuster V., Walsh R. A., Harrington R. A. et al. Genetics of chan-nelopathies and clinical implications. In: Fuster V., Walsh R. A., Harrington R. A. eds. Hurst's The Heart. 13th ed. New York, NY: McGraw Hill 2011:897-910.

3. Napolitano C., Bloise R., Monteforte N., Priori S. G. Sudden cardiac death and genetic ion channelopathies long QT, Brugada, short QT, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, and idiopathic ventricular fibrillation. Circulation 2012;125:2027-2034. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.055947

4. Tester D.J., Ackerman M.J. Genetics of long QT syndrome. Methodist Debakey Cardiovasc J 2014;10 (1):29-33.

5. Schwartz P.J., Stramba-Badiale M., Crotti L. et al. Prevalence of the Congenital Long QT Syndrome. Circulation 2009; 120 (18):1761-1767.

6. Priori S. G., Schwartz P.J., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long QT syndrome. N Engl J Med 2003;348:1866-1874. DOI: 10.1056/NEJMoa022147

7. Hobbs J. B., Peterson D. R., Moss A.J. et al. Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death during adolescence in the long-QT syndrome. JAMA 2006;296:1249-1254. DOI: 10.1001/jama.296.10.1249

8. Berul C. I. Congenital long QT syndromes: who's at the risk for sudden cardiac death? Circulation 2008;117:2178-2180. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.772053

9. Moss A.J., Schwartz P.J. Sudden death and idiopathic long QT syndrome. Am J Med 1979;66:6-7.

10. Moss A.J., Zareba W., Hall W.J. et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long QT syndrome. Circulation 2000;101:616-623.

11. Barsheshet A., Goldenberg I., O-Uchi J. et al. Mutations in cytoplasmic loops of the KCNQ1 channel and the risk of life-threatening events: implications for mutation-specific response to beta-blocker therapy in type 1 long-QT syndrome. Circulation 2012;125:1988-1996. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.048041

12. Chatrath R., Bell C. M., Ackerman M.J. Beta-blocker therapy failures in symptomatic probands with genotyped long-QT syndrome. Pediatr Cardiol 2004;25:459-465. DOI: 10.1007/s00246-003-0567-3

13. Wu J., Naiki N., Ding W. G. et al. A molecular mechanism for adrenergic-induced long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2014;63:819-827. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.08.1648

14. Schwartz P.J., Spazzolini C., Crotti L. et al. The Jervell and Lange-Nielsen syndrome. Natural history, molecular basis, and clinical outcome. Circulation 2006;113:783-790. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592899

15. Mullally J., Goldenberg I., Moss A. J. et al. Risk of life-threatening cardiac events among patients with long QT syndrome and multiple mutations. Heart Rhythm 2013;10 (3):378-382. DOI: 10.1016/j.hrthm.2012.11.006

16. Groh W.J., Silka M.J., Oliver R. P. et al. Use of implantable cardioverter-defibrillators in the congenital long QT syndrome. Am J Cardiol 1996;75:703-706.

17. Schwartz P.J., Spazzolini C., Priori S. G. et al. Who Are the Long-QT Syndrome Patients Who Receive an Implantable Cardioverter-Defibrillator and What Happens to Them? Data From the European Long-QT Syndrome Implantable Cardioverter-Defibrillator (LQTS ICD) Registry. Circulation 2010;122:1272-1282. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.950147

18. Horner J. M., Kinoshita M., Webster T. L. et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy for congenital long QT syndrome: a single-center experience. Heart Rhythm 2010;7 (11):1616-1622. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2010.08.023

19. HRS / EHRA / APHRSExpert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm 2013;10:1932-1963. DOI: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014

20. Silka M.J., Kron J., Dunnigan A., Dick M. Sudden cardiac death and the use of implantable cardioverter-defibrillators in pediatric patients. The Pediatric Electrophysiology Society. Circulation 1993;87:800-807.

21. Schwartz P.J., Spazzolini C., Crotti L. All LQT3 patients need an ICD: true or false? Heart Rhythm 2009;6 (1):113-120.

22. Goel A. K., Berger S., Pelech A., Dhala A. Implantable cardioverter defibrillator therapy in children with long QT syndrome. Pediatr Cardiol 2004;25 (4):370-378. DOI: 10.1007/s00246-003-0566-4.

23. Zareba W., Moss A. J., Daubert J. P. et al. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14 (4):337-341.

24. Locati E. H., Zareba W., Moss A.J. et al. Age- and Sex-related differences in clinical manifestation in patients with congenital long QT syndrome: findings from International LQTS Registry. Circulation 1998;97:2237-2244.

25. Vink A. S., Clur S. B., Wilde A. A. M., Blom N. A. Effect of age and gender on the QTc-interval in healthy individuals and patients with Long-QT syndrome. Trends Cardiovasc Med 2017; pii: S1050-1738 (17) 30116-0. DOI: 10.1016/j.tcm.2017.07.012