Клинический случай поражения сердечно-сосудистой системы у пациентки с болезнью Шарко-Мари-Тута

Наследственная моторно-сенсорная нейропатия 1А типа (известная как болезнь Шарко-Мари-Тута) – это заболевание периферических нервов, характеризующихся симптомами прогрессирующей полинейропатии с преимущественным поражением мышц дистальных отделов конечностей. Поражение сердечно-сосудистой системы при данной патологии встречается крайне редко и носит гетерогенный характер. Заболевание не фигурирует в перечне показаний к проведению интервенционного аритмологического пособия. Клиническое описание развития дисфункции синусового узла на фоне данной патологии в литературе мы не нашли. В настоящем клиническом наблюдении представлен случай диагностики и успешного лечения поражения сердечно-сосудистой системы, проявившегося в виде дисфункции синусового узла / синдрома слабости синусового узла в варианте тахикардии-брадикардии в сочетании с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий у пациентки с болезнью Шарко-Мари-Тута. Комбинированный подход в лечении с использованием метода радиочастотной катетерной абляции, имплантации постоянного электрокардиостимулятора и антиаритмической терапии на фоне медикаментозного и немедикаментозного лечения моторно-сенсорной нейропатии привел к восстановлению и длительному сохранению синусового ритма, а также положительной динамике в неврологическом статусе пациентки.

1. Грознова О.С., Руденская Г.Е., Адян Т.А., Харламов Д.А. Поражение сердца при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2014;59(2):35-42

2. Pelargonio G, Dello Russo A, Sanna T, De Martino G, Bellocci F. Myotonic dystrophy and the heart. Heart. 2002;88(6):665–70. DOI: 10.1136/heart.88.6.665

3. Merino JL, Peinado R. Arrhythmias associated with neuromuscular disorders. Cardiac Electrophysiology Review. 2002;6(1–2):132–5. DOI: 10.1023/A:1017968028925

4. Becane H-M, Bonne G, Varnous S, Muchir A, Ortega V, Hammouda EH et al. High Incidence of Sudden Death with Conduction System and Myocardial Disease Due to Lamins A and C Gene Mutation. Pacing and Clinical Electrophysiology. 2000;23(11 Pt 1):1661–6. DOI: 10.1046/j.1460-9592.2000.01661.x

5. Gess B, Schirmacher A, Boentert M, Young P. Charcot-Marie-Tooth disease: Frequency of genetic subtypes in a German neuromuscular center population. Neuromuscular Disorders. 2013;23(8):647–51. DOI: 10.1016/j.nmd.2013.05.005

6. Hickey RM, Cullen JD, Sachs GM. An Overview of Cardiac Management in Neuromuscular Disease. The Open Cardiovascular Medicine Journal. 2016;10(1):82–8. DOI: 10.2174/1874192401610010082

7. Eltawansy SA, Bakos A, Checton J. Noncompaction Cardiomyopathy with Charcot-Marie-Tooth Disease. Case Reports in Cardiology. 2015;2015:646890. DOI: 10.1155/2015/646890

8. Erentug V, Bozbuga N, Akinci E, Yakut C. Charcot-Marie-Tooth Syndrome and Surgical Management for Left Main Coronary Artery Disease. Journal of Cardiac Surgery. 2004;19(3):246–7. DOI: 10.1111/j.0886-0440.2004.04048.x

9. Battistella PA, Moreolo GS, Benetti E, Da Dalt L, Pellegrino PA. Charcot-marie-tooth disease and cardiac arrhythmias. Brain and Development. 1988;10(4):262–3. DOI: 10.1016/S0387-7604(88)80011-1