Идиопатический рецидивирующий перикардит – новое орфанное аутовоспалительное заболевание? Ретроспективный анализ случаев идиопатического рецидивирующего перикардита и план рандомизированного, плацебо-контролируемого исследования для оценки терапевтической эффективности и безопасности блокатора ИЛ-1 (RPH-104)

Цель Анализ случаев идиопатического рецидивирующего перикардита (ИРП) в структуре заболеваний перикарда различного генеза по обращаемости в многопрофильный федеральный центр.
Материал и методы Проведен ретроспективный анализ историй болезни пациентов, госпитализированных в ФГБУ «НМИЦ им В. А. Алмазова» за период с 1 января 2015 года по 1 января 2020 года с выпотом в полость перикарда различной этиологии.
Результаты За обозначенный период выявлен 4 981 новый случай поражения перикарда различной этиологии, среди которых на постперикардиотомный синдром приходилось 4 360 всех случаев, а на долю перикардитов – 621 случай. ИРП выявлен в 34 случаях, что составило 5,4 %. С учетом полученных данных расчетный показатель распространенности ИРП в Российской Федерации может составлять 1,1 случая на 100 тыс. населения.
Заключение ИРП следует рассматривать, как новое аутовоспалительное заболевание, распространенность которого граничит с таковой при болезни Стилла взрослых и должна рассматриваться в концепции орфанных патологий. Современные знания о патогенезе и данные последних исследований демонстрируют высокую значимость блокады интерлейкина-1 в качестве ведущего механизма достижения ремиссии, что стало обоснованием к проведению рандомизированного клинического исследования на базе Центра.

1. Kastner DL. Autoinflammation: Past, Present, and Future. In: Textbook of Autoinflammation. P. 3-15 [DOI: 10.1007/978-3-319-98605-0_1]. Hashkes PJ, Laxer RM, Simon A, editors -Cham: Springer International Publishing;2019. ISBN 978-3-319-98604-3

2. Masters SL, Simon A, Aksentijevich I, Kastner DL. Horror Autoinflammaticus: The Molecular Pathophysiology of Autoinflammatory Disease. Annual Review of Immunology. 2009;27(1):621–68. DOI: 10.1146/annurev.immunol.25.022106.141627

3. Tschopp J, Martinon F, Burns K. NALPs: a novel protein family involved in inflammation. Nature Reviews Molecular Cell Biology. 2003;4(2):95–104. DOI: 10.1038/nrm1019

4. Sutterwala FS, Haasken S, Cassel SL. Mechanism of NLRP3 inflammasome activation: Mechanism of NLRP3 inflammasome activation. Annals of the New York Academy of Sciences. 2014;1319(1):82–95. DOI: 10.1111/nyas.12458

5. U.S. Food and Drug Administration. Kineret - FDA prescribing information, side effects and uses. 2018. [Internet] Available at: https://www.drugs.com/pro/kineret.html

6. European Medicines Agency. Kineret (anakinra) European public assessment reports summary. 2018. [Internet] Available at: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/kineret

7. U.S. Food and Drug Administration. Ilaris (canakinumab) full prescribing information. 2016. Av. at: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2016/BLA125319_858687lbl.pdf.

8. European Medicines Agency. Ilaris (canakinumab) European public assessment reports summary. 2017. [Internet] Available at: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/ilaris

9. U.S. Food and Drug Administration. Arcalyst (rilonacept) full prescribing information. 2008. Av. at: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2008/125249lbl.pdf.

10. Kuemmerle-Deschner JB, Gautam R, George AT, Raza S, Lomax KG, Hur P. Systematic literature review of efficacy/effectiveness and safety of current therapies for the treatment of cryopyrinassociated periodic syndrome, hyperimmunoglobulin D syndrome and tumour necrosis factor receptor-associated periodic syndrome. RMD Open. 2020;6(2): e001227. DOI: 10.1136/rmdopen-2020-001227

11. Castañeda S, Atienza-Mateo B, Martín-Varillas JL, Serra LópezMatencio JM, González-Gay MA. Anakinra for the treatment of adult-onset Still’s disease. Expert Review of Clinical Immunology. 2018;14(12):979–92. DOI: 10.1080/1744666X.2018.1536548

12. De Benedetti F, Gattorno M, Anton J, Ben-Chetrit E, Frenkel J, Hoffman HM et al. Canakinumab for the Treatment of Autoinflammatory Recurrent Fever Syndromes. New England Journal of Medicine. 2018;378(20):1908–19. DOI: 10.1056/NEJMoa1706314

13. Tombetti E, Mulè A, Tamanini S, Matteucci L, Negro E, Brucato A et al. Novel Pharmacotherapies for Recurrent Pericarditis: Current Options in 2020. Current Cardiology Reports. 2020;22(8):59. DOI: 10.1007/s11886-020-01308-y

14. Harapas CR, Steiner A, Davidson S, Masters SL. An Update on Autoinflammatory Diseases: Inflammasomopathies. Current Rheumatology Reports. 2018;20(7):40. DOI: 10.1007/s11926-018-0750-4

15. Milchert M, Makowska J, Brzezińska O, Brzosko M, WięsikSzewczyk E. Monogenic autoinflammatory diseases in adults – a challenge to rheumatologic practice at the onset of the Polish national programme of interleukin 1 inhibitor treatment. Reumatologia/Rheumatology. 2019;57(6):326–35. DOI: 10.5114/reum.2019.91298

16. Gattorno M, Hofer M, Federici S, Vanoni F, Bovis F, Aksentijevich I et al. Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Annals of the Rheumatic Diseases. 2019;78(8):1025–32. DOI: 10.1136/ annrheumdis-2019-215048

17. Orphanet. The portal for rare diseases and orphan drugs. [Internet] Available at: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php

18. Aronson JK. Rare diseases and orphan drugs. British Journal of Clinical Pharmacology. 2006;61(3):243–5. DOI: 10.1111/j.1365-2125.2006.02617.x

19. Adler Y, Charron P, Imazio M, Badano L, Barón-Esquivias G, Bogaert J et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal. 2015;36(42):2921–64. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv318

20. Imazio M, Bobbio M, Cecchi E, Demarie D, Pomari F, Moratti M et al. Colchicine as First-Choice Therapy for Recurrent Pericarditis: Results of the CORE (COlchicine for REcurrent pericarditis) Trial. Archives of Internal Medicine. 2005;165(17):1987–91. DOI: 10.1001/archinte.165.17.1987

21. Imazio M, Belli R, Brucato A, Cemin R, Ferrua S, Beqaraj F et al. Efficacy and safety of colchicine for treatment of multiple recurrences of pericarditis (CORP-2): a multicentre, double-blind, placebo-controlled, randomised trial. The Lancet. 2014;383(9936):2232–7. DOI: 10.1016/S0140-6736(13)62709-9

22. Cacoub P, Marques C. Acute recurrent pericarditis: from pathophysiology towards new treatment strategy. Heart. 2020;106(14):1046–51. DOI: 10.1136/heartjnl-2019-316481

23. Бантьева М.Н., Кузнецова В. П., Руголь Л. В. Основные показатели стационарной помощи в Российской Федерации в динамике за 2010–2016 годы. Вестник новых медицинских технологий. Электронное издание. 2018; 5:90-7. DOI: 10.24411/2075-4094-2018-16214

24. Ota T, Higashi S, Suzuki H, Eto S. Increased serum ferritin levels in adult Still’s disease. The Lancet. 1987;329(8532):562–3. DOI: 10.1016/S0140-6736(87)90204-2

25. Мячикова В.Ю., Маслянский А.Л., Гайдукова И.З., Новикова А.Н., Карпова Д.В., Шляхто Е.В. Трудности диагностики и лечения болезни Стилла взрослых, протекавшей с экссудативным перикардитом в качестве ведущего клинического проявления. Современная ревматология. 2016;10(1):31-6. DOI: 10.14412/1996-7012-2016-1-31-36

26. Каратеев А.Е., Насонов Е.Л., Яхно Н.Н., Ивашкин В.Т., Чичасова Н.В., Алексеева Л.И. и др. Клинические рекомендации «Рациональное применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в клинической практике». Современная ревматология. 2015;9(1):4-23. DOI: 10.14412/1996-7012-2015-1-4-23

27. Stewart S, Yang KCK, Atkins K, Dalbeth N, Robinson PC. Adverse events during oral colchicine use: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Arthritis Research & Therapy. 2020;22(1):28. DOI: 10.1186/s13075-020-2120-7

28. Buchman AL. Side Effects of Corticosteroid Therapy. Journal of Clinical Gastroenterology. 2001;33(4):289–94. DOI: 10.1097/00004836-200110000-00006

29. Brucato A, Imazio M, Gattorno M, Lazaros G, Maestroni S, Carraro M et al. Effect of Anakinra on Recurrent Pericarditis Among Patients with Colchicine Resistance and Corticosteroid Dependence: The AIRTRIP Randomized Clinical Trial. JAMA. 2016;316(18):1906–12. DOI: 10.1001/jama.2016.15826