2017

150 руб.

Клинические варианты течения и исходы прогрессирования хронической сердечной недостаточности у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Комиссарова С. М.1, Захарова Е. Ю.1, Ильина Е. В.1, Севрук Т. В.1, Красько О. В.2
1 – ГУ РНПЦ «Кардиология», 220036, Республика Беларусь, Минск, ул. Р. Люксембург, д. 110
2 – ГНУ «ОИПИ НАН Беларуси», 220012, Республика Беларусь, Минск, ул. Сурганова, д. 6

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность, факторы риска

DOI: 10.18087/rhfj.2017.2.2326

Актуальность. Определение вариантов клинического течения и исходов у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) c наличием симптомов прогрессирования ХСН остается сложной и до конца не решенной проблемой. Предложены факторы, позволяющие идентифицировать пациентов с ГКМП с высоким риском прогрессирования ХСН до выраженной стадии. Цель. Определить варианты клинического течения, оценить выживаемость, исходы и влияние факторов, ассоциированных с прогрессированием ХСН, у пациентов с ГКМП. Материалы и методы. Проанализированы клинико-инструментальные данные 345 пациентов с ГКМП (199 мужчин и 146 женщин, медиана возраста 47 лет от 17 до 72 лет), находящихся на лечении в РНПЦ «Кардиология» с 2006 по 2016 г. Результаты. У 12 (3,5%) пациентов с ГКМП (средний возраст 46±12 лет, 58,3% мужчин) выявили наличие симптомов ХСН ФК III–IV NYHA, сопровождающихся выраженной дисфункцией миокарда ЛЖ. За период наблюдения (медиана наблюдения 6,7 лет) у 8 (67%) из 12 пациентов с симптомами ХСН III–IV ФК были зарегистрированы неблагоприятные исходы: ВСС развилась у 1 пациента, летальный исход вследствие прогрессирования ХСН до «конечной стадии» – у 6 пациентов, острое нарушение мозгового кровообращения с летальным исходом – у 1 пациента. Медиана бессобытийной выживаемости составила 4,3 года. У 21 (6,1%) пациента за период наблюдения произошло прогрессирование симптомов ХСН со II до III ФК NYHA. По данным многофакторного анализа, предикторами риска прогрессирования симптомов ХСН со II до III ФК NYHA являлись следующие факторы: снижение ФВ ЛЖ <56% (ОР 4,8; при 95% ДИ от 1,6 до 14,5; p<0,001), увеличение размера левого предсердия >47 мм (ОР 9,0; при 95% ДИ от 3,0 до 27,6; p<0,005), псевдонормальный тип диастолической дисфункции (ОР 9,6; при 95% ДИ от 2,8 до 33,4; p<0,001). Процент объема фиброза миокарда по отношению к общему объему миокарда по данным МРТ сердца позволяет идентифицировать пациентов с риском развития неблагоприятного ремоделирования при пороговом уровне >25%. Заключение. Выделение подгруппы пациентов с ГКМП с ранними признаками прогрессирования заболевания имеет важное значение для своевременного изменения тактики лечения. Раннее подключение к стандартной терапии β-АБ, иАПФ или АРА и антагонистов минералокортикоидных рецепторов поможет стабилизировать прогрессирование заболевания.
  1. Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733–79. DOI:10.1093/eurheartj/ehu284.
  2. Olivotto I, Cecchi F, Poggesi C, Yacoub MH. Patterns of disease progression in hypertrophic cardiomyopathy: an individualized approach to clinical staging. Circ Heart Fail. 2012;5(4):535–46. DOI:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.112.967026.
  3. Fernández A, Vigliano CA, Casabé JH, Diez M, Favaloro LE, Guevara E et al. Comparison of prevalence, clinical course, and pathological findings of left ventricular systolic impairment versus normal systolic function in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2011;108(4):548–55. DOI:10.1016/j.amjcard.2011.03.083.
  4. Harris KM, Spirito P, Maron MS, Zenovich AG, Formisano F, Lesser JR et al. Prevalence, clinical profile, and significance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2006;114(3):216–25. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.583500.
  5. Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2013;381(9862):242–55. DOI:10.1016/S0140-6736(12)60397-3.
  6. Maron BJ, Ommen SR , Semsarian C, Spirito P, Olivotto I, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy: present and future, with translation into contemporary cardiovascular medicine. J Am Coll Cardiol. 2014;64(1):83–99. DOI:10.1016/j.jacc.2014.05.003.
  7. Biagini E, Olivotto I, Iascone M, Parodi MI, Girolami F, Frisso G et al. Significance of sarcomere gene mutations analysis in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2014;114(5):769–76. DOI:10.1016/j.amjcard.2014.05.065.
  8. Maron MS, Kalsmith BM, Udelson JE, Li W, DeNofrio D. Survival after cardiac transplantation in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2010;3(5):574–9. DOI:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.109.922872.
  9. Rowin EJ, Maron BJ, Kiernan MS, Casey SA, Feldman DS, Hryniewicz KM et al. Advanced heart failure with preserved systolic function in nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy: under-recognized subset of candidates for heart transplant. Circ Heart Fail. 2014;7(6):967–75. DOI:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.114.001435.
  10. Yacoub MH, Olivotto I, Cecchi F. “End-stage” hypertrophic cardiomyopathy: from mystery to model. Nat Clin Pract Cardiovasc Med. 2007;4(5):232–3. DOI:10.1038/ncpcardio0859.
  11. Lang R , Bierig M, Devereux R , Flachskampf F, Foster E, Pellikka P et al. Recommendations for chamber quantification. European Journal of Echocardiography. 2006;7(2):79–108. DOI:10.1016/j.euje.2005.12.014.
  12. Lausen B, Hothorn T, Bretz F, Schumacher M. Assessment of Optimal Selected Prognostic Factors. Biometrical Journal. 2004;46(3):364–74. DOI:10.1002/bimj.200310030.
  13. Venables W. N., Ripley В. D. Modern Applied Statistics with S. 4th ed. -New York: Springer-Verlag; 2002. 498 p.
  14. Biagini E, Coccolo F, Ferlito M, Perugini E, Rocchi G, Bacchi-Reggiani L et al. Dilated-hypokinetic evolution of hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, incidence, risk factors, and prognostic implications in pediatric and adult patients. J Am Coll Cardiol. 2005;46(8):1543–50. DOI:10.1016/j.jacc.2005.04.062.
  15. Maron BJ, Spirito P. Implications of left ventricular remodeling in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1998;81(11):1339–44.
  16. Melacini P, Basso C, Angelini A, Calore C, Bobbo F, Tokajuk B et al. Clinicopathological profiles of progressive heart failure in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2010;31(17):2111–23. DOI:10.1093/eurheartj/ehq136.
  17. Coutu M, Perrault LP, White M, Pelletier GB, Racine N, Poirier NC et al. Cardiac transplantation for hypertrophic cardiomyopathy: a valid therapeutic option. J Heart Lung Transplant. 2004;23(4):413–7. DOI:10.1016/S1053-2498(03)00225-0.
  18. Olivotto I, Maron BJ, Appelbaum E, Harrigan CJ, Salton C, Gibson CM et al. Spectrum and clinical significance of systolic function and myocardial fibrosis assessed by cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2010;106(2):261–7. DOI:10.1016/j.amjcard.2010.03.020.
  19. Biagini E, Spirito P, Rocchi G, Ferlito M, Rosmini S, Lai F et al. Prognostic implications of the Doppler restrictive filling pattern in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2009;104(12):1727–31. DOI:10.1016/j.amjcard.2009.07.057.
  20. Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, Dolara A, Traverse JH, Maron BJ. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2001;104(21):2517–24.
  21. Nistri S, Olivotto I, Betocchi S, Losi MA, Valsecchi G, Pinamonti B et al. Prognostic significance of left atrial size in patients with hypertrophic cardiomyopathy (from the Italian Registry for Hypertrophic Cardiomyopathy). Am J Cardiol. 2006;98(7):960–5. DOI:10.1016/j.amjcard.2006.05.013.
  22. Ciró E, Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, Epstein SE. Relation between marked changes in left ventricular outflow tract gradient and disease progression in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1984;53(8):1103–9.
  23. O’Hanlon R , Grasso A, Roughton M, Moon JC, Clark S, Wage R et al. Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;56(11):867–74. DOI:10.1016/j.jacc.2010.05.010.
Комиссарова С. М., Захарова Е. Ю., Ильина Е. В., Севрук Т. В., Красько О. В. Клинические варианты течения и исходы прогрессирования хронической сердечной недостаточности у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Журнал Сердечная Недостаточность. 2017;18 (2):107–114

Для доступа к данному материалу пожалуйста авторизуйтесь или зарегистрируйтесь

Зарегистрируйтесь Авторизуйтесь
Ru En